鞍区黄色肉芽肿1例并文献复习

鞍区黄色肉芽肿1例并文献复习

王超 孙红卫

【期刊名称】河南医学研究 【年(卷),期】2017(026)020 【总页数】2

【关键词】【关键词】 鞍区；黄色肉芽肿；颅咽管瘤；组织病理学 ·案例报道·

黄色肉芽肿(xanthogranuloma，XG)是一种比较罕见的良性增生性疾病，属于组织细胞增多症的一种，多见于皮肤和黏膜[1]。该病典型的病理特点包括胆固醇结晶形成、明显的含铁血黄素沉积、多核异物巨细胞、大量泡沫状巨噬细胞的集聚、PAS染色呈强阳性和纤维组织增生等；典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，且病程有自限性。Lesniak等[2]对相关文献总结发现，该病发病率成人高于儿童。对于成人，累及第三脑室脉络丛和侧脑室脉络丛多见，累及鞍区尤其是鞍上极少见，截止2013年，鞍区肉芽肿被文献证实的仅有17例[3]。由于鞍区黄色肉芽肿发病率低，影像学亦无特异性表现，术前多误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤或Rathke囊肿等疾病。近期郑州大学第一附属医院收治了1例鞍区黄色肉芽肿患者，现对其临床特点、组织病理学检查结果进行总结，具体如下。

1 病例介绍

患者男，51岁，因“体检发现鞍区占位1 d”于2016年9月8日入郑州大学第一附属医院。患者一般情况可。入院前1 d至外院体检行头颅CT发现鞍区占位。入院后行头部MRI平扫示：鞍上不规则团块状混杂短T1长T2信号，

内部信号不均，可见信号分层，病变下缘与垂体紧邻，未见明显受压，垂体柄显影不清；病变向上凸向第三脑室，视交叉明显受压上抬。静脉注入Gd-DTPA后增强扫描：鞍上病变未见明显异常强化(见图1)。初步诊断：鞍区病变待查，考虑颅咽管瘤可能性大。排除手术禁忌后，于2016年9月14日在郑州大学第一附属医院行“全麻下经右侧翼点入路鞍区占位病变切除术”。经右侧额颞部发际内做弧形切口，常规开颅悬吊硬膜，充分释放脑脊液，脑组织压力降低后向鞍区显露，视交叉挤压变异呈分叉状，显露肿瘤，肿瘤灰红色，起源于鞍上垂体柄，挤压双侧视神经、视交叉，囊壁质韧局部蛋壳样钙化，囊壁血供一般，切开囊壁，内容物淡黄色烂蛋黄样，予以吸除，分离肿瘤囊壁与四周视神交叉、视神经、下丘脑等处粘连，分块切除，分离肿瘤四周边界，显微镜下切除典型性肿瘤病变(见图2)。术后病理提示：鞍区黄色肉芽肿(见图3)。免疫组化：AE1/AE3(灶+)，CK-H(灶+)，CD68(+)，Collagen-Ⅳ(+)，CD56(灶+)，Syn(灶+)，LCA(灶+)，Ki-67(10%+)。患者术后出现全身乏力、短期记忆力减退严重、偶有胡言乱语等症状，并存在垂体功能减退及水、电解质平衡紊乱。术前激素水平基本正常，术后查甲状腺素40.22 nmol/L，三碘甲状腺素原氨酸0.73 nmol/L，游离三碘甲状腺素原氨酸3.85 pmol/L，游离甲状腺素5.92 pmol/L，促甲状腺激素0.12 uIU/ml，促卵泡生成素0.22 mIU/ml，泌乳素17.62 ng/ml，黄体生成素<0.10 mIU/ml，钾3.48 mmol/L，钠130 mmol/L，氯94.80 mmol/L。手术前后血常规、肝功、肾功等生化检查结果未见明显异常。术后给予甲状腺激素替代治疗，维持水、电解质平衡及营养神经等措施，患者电解质水平逐渐恢复正常，但垂体功能减退及短期记忆力减退等症状改善并不明显。术后3个月电话回访患者已无特殊不适，生活工作均正常。

2 讨论

黄色肉芽肿是一种比较罕见的良性增生性疾病，属于组织细胞增多症的一种，多见于皮肤和黏膜，最典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，多数患者无明显症状，仅在体检时偶然发现。目前对于黄色肉芽肿的病因尚存在争议，研究发现，其发病可能与自身免疫功能异常、单核细胞系统的异常增高、脂质的异常沉积、脂质异常代谢等因素有关，也可能是多种因素共同作用的结果[4-5]。

按累及部位不同可将颅内黄色肉芽肿分为脑室型和硬膜型。脑室型多累及脉络丛，大多对颅内压不产生影响，少数可因占位效应使脑脊液循环通路受阻，引发颅内压升高，继而引起头痛、恶心呕吐等症状[6]。硬膜型多位于小脑幕、颞顶部和鞍区，随着病变组织逐渐增大，占位效应逐渐显现，当压迫视神经或干扰视神经血供时可能造成视力减退和视野缺损，当压迫腺垂体时可能表现为垂体功能减退。此外，黄色肉芽肿组织中的大量炎性细胞浸润造成的垂体慢性炎症也可能会影响腺垂体功能，继而引发闭经、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、尿崩症、水电解质平衡紊乱等一系列并发症。

患者入院后完善头部CT、MRI等影像学检查。CT可呈不同的密度影，多为低密度影，增强扫描不一定强化，且目前文献报道尚未发现病灶中有钙化灶[7]。MRI平扫时T1WI多呈高信号，这可能是肿瘤内胆固醇结晶的显影，T2WI可表现为高信号或混杂信号；MRI增强扫描多不强化，偶可见边缘环形强化。对颅内黄色肉芽肿而言，MRI作为影像检查有其必要性，但因为病灶在MRI影像上呈现的信号具有多样性，无法单凭MRI就将其与其他鞍区占位性病变明确鉴别。