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史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
一 概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病，作为重症型多形红斑列入多形红斑病，皮肤出现大疱，有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害，伴有发热、内脏损害等全身症状。好发于早春和冬季，以20～40岁人群居多。
二 病因病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。与药物、感染、内脏疾病有关，25%～50%病例病因不明。药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。 三 临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。
黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭；肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。
四 检查实验室检查：可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。
五 诊断本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏损害等全身症状，诊断一般不难。 六 治疗1.一般处理
诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。 2.病因治疗
针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。 3.支持疗法
十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。 4.免疫球蛋白治疗
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病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。 5.系统应用糖皮质激素治疗
尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用，故认为有害。 6.抗感染治疗
有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。 7.其他治疗
应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。 8.局部治疗
（1）皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。
（2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊，积极采取措施，防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁，可外用0.05%氯己定液清洁，继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变，及时请相关科室会诊，共同治疗。
七 预后轻症者2～3周痊愈，一般无后遗症，但眼症状严重者可有后遗症，甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕，可引起狭窄。重症病例若有严重并发症，如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。
八 预防应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。
寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!
史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
