生物化学知识点总结

神经髓鞘的退行性变。尿中出现甲基丙二酸，即甲基丙二酸尿症

维生素C缺乏症：①胶原和细胞间质的合成出现障碍，毛细管壁的脆性增加、通透性增强、轻微创伤或压力即可使毛细血管破裂引起出血现象，严重时肌肉、内脏出血死亡，称为坏血病②胆固醇强化过程受阻，肝脏中胆固醇堆积，血液中胆固醇升高③芳香族氨基酸羟化受阻，造成神经递质的合成异常④有机药物或毒物的羟化受影响，代谢显著减慢，机体的解毒作用受到影响

维生素A缺乏症：夜盲症；影响发育（生长发育受阻）；上皮组织干燥（上皮细胞角质化）及抵抗病菌能力降低，因而易于感染病

维生素D缺乏症： 佝偻病、严重的蛀牙、软骨病、老年性骨质疏松症

维生素E缺乏症：造成死胎；红细胞寿命缩短；某些酶的活性下降；血液中凝血抗原含量下降，凝血机能受到影响；氧化磷酸化过程中电子传递受到影响 第8章 新陈代谢总论与生物氧化 1. 名词解释

（1）新陈代谢：反之生物与周围环境进行物质与能量交换的过程，是物质代谢和能量代谢的有机统一；包括同化作用（需能的生物小分子合成生物大分子）和异化总用（释放能量的生物大分子分解为生物小分子），其中物质的交换过程称为物质代谢，能量的交换过程称为能量代谢；具有如下特点：①由酶催化，反应条件温和②诸多反应有严格顺序，彼此协调③对周围环境的高度适应

（2）高能化合物：在生化反应中，某些化合物随水解反应或集团基团转移反应可释放出大量的自由能，称为高能化合物，其水解反应ΔG0＜5kcal/mol

（3）生物氧化：营养物质在生物体内经过氧化分解最终生成CO2和H2O，并释放能量的过程。与体外氧化具有如下相同点：生物氧化中底物的加氧、脱氢、失电子，遵循氧化还原，反应的一般规律；物质在体内氧化的需氧量、最终产物和释放的能量总量相同。不同点：生物氧化在体内温和环境经酶催化逐步释放能量，体外氧化能量一次性突然释放；生物氧化中代谢物脱下的氢与氧结合形成水，有机酸脱羧产生二氧化碳；体外氧化氧直接与碳和氢结合生成CO2和H2O

（4）呼吸链：代谢物脱下的成对氢原子通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水，这一系列酶和辅酶称为呼吸链，又称电子传递链，由递氢体和电子传递体组成

（5）氧化磷酸化：氧化磷酸化是体内ATP生成的一种方式，是指在呼吸链电子传递过程中

偶联的ADP磷酸化，形成ATP，又称为偶联磷酸化

（6）底物磷酸化：底物磷酸化是体内ATP生成的一种方式，是底物分子内部能量的重新排布，生成高能键，使ADP磷酸化形成ATP的过程

（7）磷氧比：指物质氧化时，每消耗1mol氧原子所对应消耗的无机磷酸摩尔数，即生成ATP的摩尔数 2. 问答题

（1）生物体的新陈代谢有哪些共同的特点？研究代谢有哪些主要方法？

新陈代谢的共同特点：①由酶催化，反应条件温和②诸多反应有严格顺序，彼此协调③对周围环境的高度适应。研究代谢的主要方法：①活体内（in vivo）和活体外实验（in vitro），前者在正常生理条件下，在神经、体液调节机制下的整体代谢情况，后者是利用组织匀浆、分离的组织切片或体外培养的细胞、细胞器以及细胞提取物②同位素示踪：追踪代谢过程中被同位素标记的中间产物及标记位置③代谢途径阻断：采用抗代谢物或酶的阻断抑制剂抑制某一环节，观察被抑制后的情况④突变体研究方法：利用基因和酶的对应关系观察基因突变使酶的缺失和底物的堆积对突变体的影响 （2）简述生物氧化的特点。

生物氧化体外氧化具有如下相同点：生物氧化中底物的加氧、脱氢、失电子，遵循氧化还原，反应的一般规律；物质在体内氧化的需氧量、最终产物和释放的能量总量相同。不同点：生物氧化在体内温和环境经酶催化逐步释放能量，体外氧化能量一次性突然释放；生物氧化中代谢物脱下的氢与氧结合形成水，有机酸脱羧产生二氧化碳；体外氧化氧直接与碳和氢结合生成CO2和H2O

（3）呼吸链中如何确定传递体的顺序？请写出呼吸链中复合体Ⅰ、辅酶Q、复合体Ⅱ、复合体Ⅲ、细胞色素c、复合体Ⅳ传递氢原子和电子的顺序。

传递体的顺序由下列实验确定：①标准氧化和还原电位②拆开和重组③特异抑制剂阻断④还原状态呼吸链缓慢给氧。

电子、氢传递顺序：

NADH

琥珀酸 辅酶Q 复合体III 复合体I 细胞色素C 复合体IV 复合体II 11 / 15

O2

（4）分别写出鱼藤酮、抗霉素A、氰化物（CN）、叠氮化物（NaN3）、一氧化碳（CO）和硫化氢（H2S）对呼吸链传递体的抑制部位。

鱼藤酮：CoQ与复合体I的结合；抗霉素A：Cyt b与Cyt c1间；氰化物（CN）、叠氮化物（NaN3）、一氧化碳（CO）和硫化氢（H2S）：Cyt aa3与O2间 （5）简述氧化磷酸化作用机制。

氧化磷酸化中，对NADH链，有三个偶联部位（ATP生成部位），P/O比为2.5，即产生2.5molATP；对琥珀酸链中，有两个偶联部位P/O比为1.5，即产生1.5molATP。当电子经过呼吸链传递时，可将质子从线粒体内膜的基质侧泵到内膜胞浆侧，产生膜内外电化学梯度储存能量，当质子顺浓度梯度回流时，驱动ADP与Pi形成ATP 第9章 糖代谢 1. 名词解释

（1）糖酵解：1mol葡萄糖变成2mol丙酮酸并伴随ATP生成的过程称为糖酵解，有时也称1mol葡萄糖到2mol乳酸的过程为糖酵解，分为糖裂解阶段、醛氧化成酸阶段和丙酮酸的继续氧化阶段

（2）三羧酸循环：由乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酰乙酸循环反应称为三羧酸循环，也称为柠檬酸循环和Kerbs循环

（3）磷酸戊糖途径：磷酸己糖经过以磷酸戊糖为代表的中间产物形成磷酸核糖和NADPH的过程称为磷酸戊糖途径，主要存在于细胞质中

（4）糖异生作用：对于植物来说指光合作用，即在植物的叶绿体重在光能驱动下二氧化碳和水合成葡萄糖，放出氧气的过程；对于动物来说，指由非糖物质转变成葡萄糖或糖原的过程，原料为乳酸、甘油、丙酮酸、生糖氨基酸等，部位为肝脏和肾脏

（5）糖原的合成作用：由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成作用，包括活化、缩合和分支三个阶段，为需能过程

（6）糖原异生：由非糖物质转变为糖原的过程称为糖原异生过程 2. 问答题

（1）写出糖酵解的产能步骤，并进行能量计算。

产能过程：①葡萄糖经过活化产生6-磷酸葡萄糖②6-磷酸葡萄糖变构成为6-磷酸果糖③6-磷酸果糖活化为1,6-二磷酸果糖④1,6-二磷酸葡萄糖裂解形成两分子磷酸二羟丙酮⑤磷酸二羟丙酮异构成为3-磷酸甘油醛⑥3-磷酸甘油醛脱氢加磷酸形成1,3-二磷酸甘油酸⑦1,3-

二磷酸甘油酸脱去Pi产能形成3-磷酸甘油酸⑧3-磷酸甘油酸异构生成2-磷酸甘油酸⑨2-磷酸甘油酸脱水形成磷酸烯醇式丙酮⑩磷酸烯醇式丙酮脱去Pi产能得到丙酮酸

能量计算：当以葡萄糖为起始物时，⑦、⑩各得到2分子ATP，在①和③各消耗1分子ATP，共产生2分子ATP；当以细胞内多糖为起始物时，在⑦、⑩各得到2分子ATP，在①消耗1分子ATP，共产生3分子ATP

（2）写出三羧酸酸循环产能步骤，并进行能量计算。

三羧酸循环的第一阶段为糖酵解，一分子葡萄糖产生2分子ATP，2分子NADH，2分子H+，2分子丙酮酸，等价于7分子ATP。

第二阶段为脱碳脱氢阶段，由丙酮酸形成乙酰CoA，同时1分子丙酮酸生成1分子NADH和1分子CO2。

第三阶段包括10步反应，实现草酰乙酸的循环，过程为：草酰乙酸和乙酰CoA形成柠檬酸→柠檬酸变构为异柠檬酸→异柠檬酸脱氢（有1分子NADH和1分子H+形成）生成草酰琥珀酸→草酰琥珀酸脱羧（生成CO2）生成α-酮戊二酸→α-酮戊二酸脱氢（有1分子NADH和1分子H+形成）脱羧（生成CO2）形成琥珀酰CoA→琥珀酰CoA形成琥珀酸（有1分子GTP生成，等价于1分子ATP）→琥珀酸脱氢（有FADH2形成）形成延胡索酸→延胡索酸加水形成苹果酸→苹果酸脱氢生成（有1分子NADH和1分子H+形成）草酰乙酸。

1分子葡萄糖生成的2分子丙酮酸经三羧酸循环生成20分子ATP，葡萄糖生成丙酮酸的过程中产生7分子ATP，丙酮酸转化成乙酰辅酶A生成5分子ATP，整个彻底氧化过程产生32分子ATP。

（3）淀粉是通过什么途径可以一步一步降解为CO2和水，及其反应部位。

淀粉在细胞外经过胞外水解酶的作用得到单糖，再经胞内降解的作用生成1-磷酸葡萄糖，参与到糖酵解和三羧酸循环中。其中胞外分解中三种酶的作用部位是：α-淀粉酶在淀粉分子内部任意水解α-1,4糖苷键；β-淀粉酶从非还原端开始，水解α-1,4糖苷键，依次水解下一个β-麦芽糖单位；脱支酶水解α-淀粉酶和β-淀粉酶作用后剩下的极限糊精中的α-1,6糖苷键。

（4）简述糖酵解的生物学意义

①糖酵解是机体缺氧时的主要供能方式，如剧烈运动和在高原环境中时②糖酵解是某些厌氧生物或机体供氧充足情况下少数组织的能量来源，如成熟红细胞、神经组织、白细胞、骨髓、肿瘤细胞等③肝脏的糖酵解途径的主要功能是为其他代谢提供合成原料 （5）简述三羧酸循环的生物学意义

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①三羧酸循环是糖类、脂肪和蛋白质的共同氧化途径②三羧酸循环是三大物质代谢联系的枢纽，其中间酸是合成其他化合物的碳骨架

（6）磷酸戊糖途径分为哪两个阶段，并简述其生物学意义。

磷酸戊糖途径分为氧化阶段（脱碳产能）和非氧化阶段（重组）。氧化阶段过程为：6-磷酸葡萄糖脱氢（有1分子NADH和1分子H+形成）形成6-磷酸葡萄糖酸，6-磷酸葡萄糖酸脱氢脱碳（有1分子NADH、1分子H+、1分子CO2形成）5-磷酸核酮糖。非氧化阶段过程为：5-磷酸核酮糖异构化形成5-磷酸核糖，5-磷酸核酮糖差向异构为5-磷酸木酮糖，5-磷酸核糖与5-磷酸木酮糖反应得到7-磷酸景天酮糖和3-磷酸甘油醛，7-磷酸景天酮糖和3-磷酸甘油醛反应得到6-磷酸果糖和4-磷酸赤藓糖

意义：①产物磷酸核糖用于DNA、RNA的合成，木酮糖参与光合作用固定CO2，各种单糖用于合成各类多糖②提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应，为体内代谢反应提供还原力

（7）简述乙醛酸循环的生物学意义

乙醛酸循环的意义不在于产能，而在于使得油料作物种子能够利用自身的油脂产生能量和维持以乙酸为食的原始细菌的生存 （8）简述糖原的合成过程

①活化阶段（由葡萄糖生成UDPG的过程，耗能）：葡萄糖与ATP反应形成6-磷酸葡萄糖和ADP，6-磷酸葡萄糖异构为1-磷酸葡萄糖，1-磷酸葡萄糖转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）②缩合阶段：UDPG与引物（麦芽糖等）在糖原合酶的催化下生成比引物多一个糖单位的分子和UDP③当直链长度达到12葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距离链末端6~7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支

第10章 脂代谢 1. 名词解释：

（1）脂肪动员：贮存于脂肪细胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶（HSL）的催化下水解并释放出脂肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过程称为脂肪动员

（2）脂肪酸的β氧化：在原核生物细胞质和真核生物线粒体基质中，脂肪酸的β-C原子的共价键断开，C原子被氧化形成羰基，分解出一个乙酰CoA的过程称为脂肪酸的氧化 （3）酮体：脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间产物统称为酮体

2. 问答题

（1）简述三脂酰甘油的水解及甘油的氧化

三脂酰甘油的水解过程即脂肪动员过程，甘油三酯在激素敏感脂肪酶（HSL）的催化下水解并释放出脂肪酸，甘油只能在肝脏中异生为糖或参与糖代谢氧化，脂肪酸则可以提供给各处细胞降解产能。甘油经甘油激酶的催化，在ATP的供能下形成3-磷酸甘油，经脱氢酶的催化形成磷酸二羟丙酮，参与到糖酵解过程形成丙酮酸，最终经三羧酸循环彻底氧化分解为CO2和H2O，此为氧化途径之一。或者3-磷酸甘油逆向进行糖酵解过程，得到葡萄糖参与到糖的氧化分解过程中，此为另一条氧化途径

（2）1mol硬脂酸彻底氧化可产生多少mol ATP（写出计算过程）？

硬脂酸含有18个C原子，可以进行8次β氧化，得到9分子乙酰辅酶A（等价于27分子ATP），9分子乙酰CoA（经三羧酸循环得到90分子ATP），去掉活化消耗2分子ATP，每一次β氧化中产生1分子FADH2（相当于1.5分子ATP）和1分子NADH，共8次，有8×（1.5+2.5）=32分子ATP产生。因而共计产生90+32-2=120分子ATP （3）脂肪酸除β-氧化外，还有哪些氧化途径？

除β-氧化外，还有对于带支链的脂肪酸或奇数C脂肪酸、过长脂肪酸的α-氧化和特殊微生物具备的ω-氧化（快速双向的β-氧化） （4）比较脂肪酸的β-氧化与从头合成的不同 区别 细胞中的部位 酰基载体 二碳单元增加或断裂的形式 电子供体或受体 酶系 区别 能量变化 脂肪酸合成 细胞质 ACP（脂酰基载体蛋白） 丙二酸单酰CoA NADPH 7种酶，复合体 脂肪酸合成 消耗ATP和NADPH 脂肪酸氧化 线粒体 辅酶A 乙酰CoA FAD，NAD+ 4种酶 脂肪酸氧化 产生ATP （5）酮体的代谢主要的生理意义是什么？

①在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式，由于酮体的分子较小，故被肝外组织氧化利用，成为肝脏向肝外输出能源的一种形式②在饥饿或疾病情况下为重要器官提供必要的能源。在长期饥饿或者某些疾病的情况下，由于葡萄糖的供应不足，心、脑等器官也可转变来利用酮体氧化分解供能

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（6）不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸氧化途径的区别？

不饱和脂肪酸的氧化途径与饱和脂肪酸的氧化途径基本相同，所不同的是，含一个双键的不饱和脂肪酸，还需要一个顺反-烯酯酰CoA异构酶将不饱和脂肪酸分解产物中的顺式结构中间产物变为反式结构，使其成为β-氧化中烯酯酰CoA水合酶的正常底物。含一个以上双键的脂肪酸除需要顺-反-烯酯酰CoA异构酶外，还需要β-羟脂酰CoA差向异构酶将中间产物中的D-β-羟脂酰CoA转变成L（+）-β-羟脂酰CoA才能按照正常β-氧化途径氧化分解

（7）脂肪酸是如何生物合成？

从无到有途径（脂肪酸的从头合成）：①转运：由于脂酰CoA溶解性差，难以通过线粒体膜，因此以脂肪或糖类分解产生的乙酰CoA的形式穿过线粒体膜进入细胞质中。②羧化：乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶的催化下转化为丙二酸单酰CoA③连接载体蛋白：丙二酸单酰CoA与脂酰基载体蛋白（ACP）的氨基酸臂连接④碳原子数的增加（合成脂酰乙酰ACP）：a.乙酰CoA在ACP转酰基酶的催化下，将其酰基转移到ACP上生成乙酰ACP，接着乙酰基转移到β-酮脂酰ACP合成酶上。丙二酸单酰CoA在丙二酸单酰CoA-ACP转酰基酶催化下，将其丙二酰基转移到ACP上形成丙二酸单酰ACP。b.乙酰化的β-酮脂酰ACP合成酶与丙二酸单酰ACP反应，将其乙酰基转移到丙二酸单酰ACP上，得到乙酰乙酰ACP，同时丙二酸单酰-ACP自由羧基发生脱羧，释放CO2。c.乙酰乙酰ACP在β-酮脂酰ACP还原酶的催化下被NADPH+H+还原生成β-羟丁酰ACP，β-羟丁酰ACP在β-羟丁酰ACP脱水酶的催化下脱水形成α,β-丁烯酰ACP。d. 丁烯酰ACP在烯脂酰-ACP还原酶的催化下被NADPH+H+还原为丁酰ACP，完成一轮合成，C原子数增加2个。 第11章 蛋白质水解及氨基酸代谢 1. 名词解释

（1）氮平衡：比较一个人或动物每日摄入氮量和排出氮量之间的关系叫氮平衡。正常时每日摄入量和排出量处于动态平衡中，称为氮总平衡；当摄入量多于排出量时，称为氮正平衡；当摄入量少于排出量时称为氮负平衡

（2）氨基酸代谢库：食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸以及其他物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库

（3）氨中毒：若外界环境NH3大量进入细胞或细胞内NH3大量积累，造成α-酮戊二酸的大量转化和NADPH的大量消耗，使得三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官的

功能障碍，表现出语言障碍、视力模糊、昏迷直至死亡的现象称为氨中毒

（4）生糖氨基酸：能通过代谢转变成糖的氨基酸，按照糖代谢途径进行代谢。包括丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等15种。可代谢转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀乙酰CoA等，再通过这些中间产物变成葡萄糖和糖原

（5）生酮氨基酸：分解代谢过程中能转变成酮体的氨基酸，按照脂肪酸的代谢途径进行代谢，共有异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸6种，这些氨基酸能在肝中产生酮体或乙酰乙酸

（6）氨基酸的脱氨作用：α-氨基酸脱去氨基生成α-酮酸的过程称为脱氨作用，是氨基酸分解代谢的最主要途径，包括氧化脱氨作用、转氨基作用、联合脱氨作用和非氧化脱氨作用等几种形式

（7）尿素循环（鸟氨酸循环）：哺乳、两栖类动物通过排出尿素排出氨的过程，由于反应从鸟氨酸开始，最终回到鸟氨酸，称为鸟氨酸循环，由于氨的最终排出形式为尿素，又称为尿素循环 2. 问答题

（1）简述蛋白质的酶促水解？

蛋白质水解为氨基酸的过程需要蛋白酶和肽酶的共同作用，同时涉及到胃液的酸性对蛋白质空间结构的破坏。蛋白质进入胃之后，在酸性胃液和胃蛋白酶原的作用下结构变松散，在胃蛋白酶的催化下，水解为多肽、寡肽和少量氨基酸。多肽片段进入小肠后，在肽链外切酶（羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶）和肽链内切酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等）的作用下，被完全水解为氨基酸，由肠道粘膜上皮细胞吸收进入机体，以游离氨基酸的形式有血液循环送到肝脏。 （2）简述体内有哪些氨基酸脱氨方式

①氧化脱氨作用：α-氨基酸在脱氨酶的催化下氧化生成α-酮酸，消耗氧并产生氨的过程，首先氨基酸脱氢生成亚氨基酸，之后水解加氢生成α-酮酸

②转氨基作用：在转氨酶的催化下，α-氨基酸的α-氨基转移到α-酮酸的羰基上，使酮酸形成相应的氨基酸，而原来的酮酸失去氨基变为相应的α-酮酸。多数转氨酶优先利用α-酮戊二酸为氨基的受体，这一过程是一个可逆的平衡过程

③联合脱氨作用：联合脱氨有两种反应途径：a.转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶联合催化的联合脱氨基作用，这一过程中首先进行转氨基作用，氨基酸在转氨酶的催化下将α-氨基转

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移到α-酮戊二酸生成谷氨酸，而后进行氧化脱氨作用。b.转氨酶和腺苷酸脱氢酶催化的联合脱氨作用：氨基酸通过连续的转氨基作用将α-氨基转移到草酰乙酸生成天冬氨酸，天冬氨酸将此氨基转移给次黄嘌呤核苷酸（IMP）生成腺嘌呤核苷酸（AMP），AMP在腺苷酸脱氨酶的作用下脱去氨基生成氨和IMP，IMP可以继续参加前面的反应。 （3）简述尿素循环的过程

①鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸②瓜氨酸与氨作用合成精氨酸③精氨酸被肝脏中的精氨酸水解酶水解产生尿素和重新释放出鸟氨酸。反应从鸟氨酸开始，结果又重新回到了鸟氨酸，形成了一个闭路循环，称为鸟氨酸循环（又称为尿素循环） （4）简述不同生物类型排氨的方式

各种生物根据连接、安全的原则进行排氨。直接排氨不消耗能量但是毒性大，对于体内水循环迅速的水生生物来说，氨浓度低，扩散流失快，毒性小。转化排氨中，最终产物形式越复杂，排氨越安全，但能量消耗越大，对于体内水循环慢的哺乳、两栖动物，氨浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单、低毒的尿素形式。对于需水更少的鸟类和爬行类，则需要将氨转变为尿酸排出体外。对于高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺的形式储存氨，不排氨

（5）简述α-酮酸的代谢去路

①当合成代谢占优势时，α-酮酸参与合成氨基酸②以中间产物的形式进入三羧酸循环被彻底氧化分解③通过糖异生作用转化为糖，或者通过脂肪酸的合成过程转化为脂肪酸

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