假性黑棘皮病1例
关宁宁，郭玮
【期刊名称】中国中西医结合皮肤性病学杂志 【年(卷),期】2012(011)004 【总页数】2
【关键词】黑棘皮病，假性；病例
1 临床资料
患者男，39岁。因皮肤色素沉着22年于2012年3月11日至本院门诊就诊。患者22年来体重逐渐增加，同时出现面颈部、双侧腋下及双手皮肤色素沉着，呈灰棕色至黑色，干燥、表面粗糙，皮损逐渐增厚，呈细小乳头瘤样丘疹，如绒毛状，患者未予重视。既往体健，无服用烟酸、皮质类固醇等药物史，不伴内脏肿瘤，无糖尿病及类似皮肤病家族史。查体：体形肥胖，身高178 cm，体质量112 kg，面、颈、双手及腋下皱褶部位可见色素沉着、皮肤粗糙呈疣状增生，部分呈天鹅绒样，可见散在皮赘，触之柔软见图1，2。心、肺、腹部查体未见明显异常体征。实验室检查：血及大小便常规未见异常，感染四项正常，余项阴性。甘油三酯3.46 mmol/L，空腹胰岛素及口服葡萄糖耐量试验未见异常。糖化血红蛋白、皮质醇及性激素全套均正常。其他检查：胸片正常。腹部B超：中度脂肪肝，胆、胰、脾、肾、肾上腺未见异常。颈后色素沉着处皮肤病理结果：表皮角化过度伴出血渗出，表皮乳头状增生，局部棘层轻度增生，基底层色素沉着，真皮乳头层轻度水肿，真皮浅层见少量淋巴细胞为主的浸润，见图3。诊断：假性黑棘皮病。确诊后嘱患者少食多餐，加强锻炼，减轻体重，外用维甲酸药物，4个月后皮损范围有所缩小，色泽略变浅。
2 讨论
黑棘皮病（acanthosis nigricans,AN）又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见的皮肤病。由Pollitzer和Jaurorky于1890年首先报道并命名，临床表现为皮肤呈天鹅绒样增厚，色素沉着，常发生于面、颈、腋下、腹股沟、膝肘屈侧、外生殖器和其他皮肤皱褶处，黏膜也可发生，极少情况下可累及全身[1]。其发病原因不明，目前发现，AN是一种可能是预示胰岛素抵抗、糖尿病、内脏恶性肿瘤、多囊卵巢综合症、代谢综合症（metabolic syndrome,MS）等的皮肤标志[2]。本病分八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、症状性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、单侧性黑棘皮病、药物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病[3]。良性黑棘皮病多发于肥胖者，Hud[4]发现黑棘皮病与肥胖的重量呈正相关，多有家族倾向，呈常染色体显性遗传，常发生于出生时或幼儿期，逐渐加重，到青春期后保持稳定或消退[5]。有报道将伴有胰岛素抵抗的黑棘皮病分为2型：A型综合征和B型综合征。前者有男性化表现，后者有免疫性疾病及抗胰岛素受体的循环抗体。具有B型综合征的黑棘皮病患者可伴有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、白癜风、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病，其发生的机制可能与体内产生多种抗体(包括抗胰岛素受体抗体，抗黑素细胞抗体)有关[6]。国外报道1例系统性红斑狼疮自身抗体相关性的黑棘皮病，口唇、舌、食道及胃粘膜可见灰黑色绒毛状突起，组织病理显示为黑棘皮病[7]。黑棘皮病可发生于多种综合症，如Bloom综合征、Alstrom综合征、共济失调毛细血管扩张症等[8]。AN中有20%为恶性，AN与恶性肿瘤同时存在并不意味着可诊断为恶性AN，后者必须是由恶性肿瘤引起或加重了原有的皮损[2]。恶性AN多见于成人，皮损发
展迅速且严重，色素沉着明显且不限于增厚皮损，粘膜及皮肤粘膜交界处亦有典型皮损，可累及四肢，掌跖及指尖部有特征性“天鹅绒样”改变，常伴有患处瘙痒或刺激症状，是恶性肿瘤伴发皮肤损害的一种表现形式，其伴发的恶性肿瘤以腺癌居多，常见于胃肠道、肺及乳腺。AN的治疗应根据临床类型进行对因治疗和对症治疗肥胖性AN的发病机制与胰岛素抵抗密切相关，治疗重点为改善胰岛素抵抗，包括运动及控制体重，使用增加胰岛素敏感性的药物，对症治疗包括外用0.05%维甲酸软膏等。所知道的能诱发黑棘皮病的药物包括烟酸、烟酰胺、乙烯雌酚等，大约10%肾移植患者可出现黑棘皮病[8]。本例患者未发现伴有内脏肿瘤，无服用特殊药物史，无胰岛素抵抗，短时间内体重增加可能是发病原因，且减轻体重及外用维甲酸类药物后皮疹好转，可诊断为良性黑棘皮病。 参考文献：
［1］徐琳.肥胖性黑棘皮病伴糖调节异常1例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志,2006,6（18）：3 496-3 497.
［2］温健,胡吉.黑棘皮病——兼具代谢综合征与肿瘤特征的疾病[J].医学综述,2012,18（3）:438-440.
［3］赵辨.中国临床皮肤病学[M].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2009：1 361-1 364.
［4］Hud JA Jr,Cohen JB,Wagner JM,et al.Prevalence and significance of acanthosis
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Schwartz
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