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3-3白血病及地贫治疗总结 - 04-01

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◆◆儿科白血病及地中海贫血治疗总结◆◆ 2中华儿科杂志1999年5月第37卷第5期:小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第二次修订草案) 3一般化疗 4地中海贫血 5地中海贫血(南方医科大学方案) ◆◆血涂片、骨髓涂片及临床表现专题: ◆一般检查: ··一般检查: ·骨髓增生:粒:红=2-4:1;增生极活跃1:1,明显活跃10:1,活跃20:1,减低50:1,极度减低300:1 ·计数方法(油镜):骨髓涂片,计500有核细胞;血涂片,计100白细胞 ··正常骨髓象: ·粒系占有核细胞40-60%,原粒细胞<2%,早幼粒<5%,中及晚幼粒各<15%,中性杆≥中性分叶,嗜酸粒<5%,嗜碱粒<1% ·幼红占有核20%,原红<1%,早幼红<5%,中及晚幼红各约10% ·淋巴细胞约20%-40% ·单核及浆细胞各<4%,且为成熟细胞 ·巨核细胞系,1.5×3cm的骨膜上可见7-35个,原巨<3%,幼巨<10%,颗粒巨10-30%,产血小板型巨40-70%,裸核0-30% ·少量非造血细胞,成熟红细胞正常 ··各种染色: ·POX(过氧化物酶染色):粒系(早幼-成熟),越成熟越强,嗜碱粒-,单核弱+,淋巴- ·NAPL(中性粒细胞性碱性磷酸酶,为平均指标) ·PAS(糖原染色):粒系,增高见于感染、再障;淋巴,传染性单核细胞增多症(轻度增加),其他病毒感染值正常 ·中型粒过低:新生儿<1×10e9/L0,儿童<1.5×10e9/L ◆白血病骨髓、血象分类: ··ALL: ·L1,小细胞为主;L2,大细胞为主;L3,大细胞 ··ANLL: ·M1(急粒白未分化型):原粒≥90%(非红系),幼粒很少 ·M2a(急粒白部分分化型):原粒>30-90%(非红系),单核<20%,幼粒>10% ·M2b:以有核的异常中性中幼粒增生为主,原始及早幼粒增多,此类>30%(非红系); ·M3(早幼粒白):颗粒增多的异常早幼粒增生>30%(非红系);M3a,粗颗粒型;M3b,细颗粒型 ·M4(急粒单白):M4a,原+早幼粒↑为主,原+幼+成熟单核>20%(非红系);M4b,原及幼单核↑为主,原+早幼粒>20%(非红系);M4c,原粒、原单核均>30%(非红系);M4Eo,另有颗粒深大的嗜酸粒5-30%(非红系) ·M5(急单白):M5a,原始≥80%(非红系);M5b,原始+幼稚>30%,原始<80%(非红系) ·M6(红白血病):红系>50%,异常原始粒或原单+幼单>30%(非红系) ·M7(巨核白):原巨核>30%或病态巨核为主 ·急粒、急单白可见Auer/棒状小体 ·用过激素后可表现为DMS等不典型骨髓象 ··血象:正细胞正色素性贫血,网织红<5%,血小板一般均减少 ◆临床表现: ·急淋多因发热就医,急非淋多因出血、肝脾大就医 ·幼稚较多的DMS,很快就会发展为白血病 ◆◆中华儿科杂志1999年5月第37卷第5期:小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第二次修订草案)专题: ◆HR-ALL化疗: ··1.诱导治疗: ·(1)VDLP方案(4周): 1-7d 8-14d 15-21d 22-28d VCR 1.5mg/m2 iv×4次 d8 d15 d22,d28 DNR 30mg/m2+GS100ml id(<30-40min)×3次 d8-d10 L-ASP 5000-10000U/m2 vidrip/im×8次 d9,d11,d13 d15,d17,d19,d21 d23 Pred 60mg/m2.d p.o(分3次)×28次 d1-7/泼尼松实验 d29起每2天减半,1周内渐停 ··三联鞘注(IT)(髓外白血病预防性治疗): ·成分: MTX12.5mg+Ara-C30mg+地米5mg MTX,0.1/支,加8mlNS抽出1ml,即取1/8量 Ara-C,0.1/支,加3mlNS抽出1ml,即取1/3量 Dex,5mg.1ml/支 ·需腰穿包、3个5ml注射器(麻醉、注射、备用)等 ·步骤: 配药房: 1 MTX及Ara-C中加入NS 床边: 2 戴手套 3 吸出MTX(推入等体积空气后再抽出MTX,调整至所需体积) 4 吸出Ara-C(用已装有MTX的针管,推入等体积空气后再抽出Ara-C,吸至所需总体积即停止) 5 用同一针管,吸NS至4ml 6 放出4ml脑脊液后,推入4ml药液 ··3.髓外白血病预防性治疗: ·“突击量MTX滴入后0.5-2h内,行三联IT1次。”实为用开始用MTX左右IT即可 ·碱化尿液:因化疗破坏细胞,增加尿酸排除,防止痛风等,可比方案多用几天 ·6-MP每疗程用7天,亦可连续用至本阶段所有疗程结束时才停药 ·单疗程表(10天×3疗程): 1-3天 第4天 第5天 第6天 第7天 8-10天 6-MP 50mg/m2 6-MP 6-MP 6-MP 6-MP 水化3000ml/m2 水化 水化 水化 碱化 碱化id 碱化 碱化 1.0 p.o p.o+3-5ml/kg p.o p.o MTX0.5+23.5h 三联IT一次 CF解救 MTX后36h q6h 6-8次 ··5.维持及加强治疗: ·(2)加强治疗(COADex方案):自维持治疗起,每年第3、第9月各用1疗程 ·单疗程表: 第1天 第2天 第3天 第4天 第5天 第6天 第7天 CTX600mg/m2 id,d1 1血涂片、骨髓涂片及临床表现 ?? VCR1.5mg/m2 id,d1 ?? Ara-C100mg/m2 皮下/im q12h×14次,d1-d7 ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? Dex10mg/m2,d1-d7 ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ◆SR-ALL化疗: ··1.诱导治疗: ·(1)VDLP方案(4周): 同HR-ALL中方案,DNR减为30mg/m2×2次(d8,d9) ◆◆一般化疗专题: ·DNR:柔红霉素;Ara-C:阿糖胞苷;6-MP:6-巯基嘌呤 5-Fu:5-氟脲嘧啶;VP-16:依托泊苷;MTX:甲氨喋呤 ·体表面积公式:小于30kg者m2=kg×0.035+0.1,大于30kg者m2=(kg-30)×0.02+1.05 ·M3:全反式维甲酸(可+正常/小剂量DA)可获100%缓解 ·化疗期间水化以稀释药物毒性(MTX毒性最大),液体1000-2000ml /m2(不含生理需要量) ·所有化疗药中VP16及长春新碱必须用NS溶解,且VP16需一h内滴完,化疗药中仅长春新碱可致神经损伤 ·化疗中应注意碱化尿液、不补钾(勒雪氏病及癌症破坏细胞,故血钾高),副作用为呕吐、腹痛、胃内差、食少,呕吐必须用欧贝(中枢抑呕吐药)4/8mg iv qd,8mg/支 ·治疗花费主要为支持疗法,因化疗有副作用,故无支持疗法时化疗生存期反而缩短 ·白血病感冒时:通风+消毒 ◆◆地中海贫血专题: ·地贫每周每公斤体重可破坏1gHGB ·地中海贫血B重型甚至需要半月输一次血,需补HBG至120g/L,a中间型补HBG至80g/L即可 ·铁沉着治疗:去铁酮p.o或去铁胺iv 5次/周(可同血一起输) ··地中海贫血: ·常染色体不完全显性遗传,B重型、a中间型常见,B中型亦可见,B重型外貌较a中间型改变早且明显,B重型1岁后基本都有特殊外貌改变,B中型肝脾仅轻微增大,较a中型轻; ·血象特点:小细胞低色素性,溶血象(红细胞大小不等,形态各异,缺铁性贫血无溶血表现),靶形细胞可多可少(非特异性,其他溶血亦可见),地贫血象主要靠形态而非异常细胞计数判断 ·B重型:表现:出生时无症状,3-12m发病,慢性进行性贫血,肝脾大,常有轻度黄疸,骨骼变大(掌骨→长骨→肋骨),1岁后表现为地贫面容(头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽),常并发支气管炎,并发含铁血黄素沉着时有心衰等症状 检查:HbF>0.40,血象见异型、靶型、破碎、有核、点彩、嗜多染红细胞、豪周小体,颅骨内外板变薄、板障增宽、骨皮质间垂直短发样骨刺 ·B中间型:HbF0.40-0.80,HbA2正常或上升,多3岁后发病;B轻型:HbA2 0.035-0.060,HbF正常 ·a中间型(血红蛋白H病): 表现:大多婴儿期以后出现贫血、乏力、肝脾大、轻度黄疸、年龄较大者可有特殊面容,合并呼吸道感染或服氧化性药物可诱发急性溶血,检查:HbF、HbA2正常、出生时HbBarts0.25及少量HbH、后为HbH0.024-0.44,血象、骨髓象及外貌似B重型 ·a轻型:HbBarts脐血0.034-0.14,6月时消失;a静止型:HbBarts脐血0.01-0.02,3月时消失 ·正常Hb理化: ·出生HbF70% HbA30% HbA2<1%;1岁HbF5%;2岁HbF<2%;成人HbA95% HbA2 2-3% HbF<2% ·HbF正常值: 年龄 平均% 范围% 新生儿 52.02+/-1.07 42.34-72.33 1-2m 45.00+/-2.06 13.43-72.73 3-4m 21.77+/-1.62 5.74-44.38 5-6m 9.39 2.77-27.33 7-8m 7.32+/-0.12 2.22-15.56 9-10m 6.11+/-0.15 2.19-12.50 11-12m 4.87+/-0.22 1.62-9.22 1-2y 2.27+/-0.17 0.94-5.00 2-5y 1.65+/-0.08 0.40-2.07 6-10y 1.16+/-0.07 0.30-2.02 11-15y 1.05+/-0.08 0.31-2.08 ◆◆地中海贫血(南方医科大学方案)专题: ··机制: ·a型,基因缺失,有2个基因等位点可缺失;B型,基因突变,有1个基因等位点可突变;a及B型纯合子均为致死性缺陷,死胎或于未成年前因严重贫血而死亡 ·a型:静止型,缺1个等位点;轻型,缺2个等位点;中型,缺3个等位点;重型,缺4个等位点 ·a型,血管内溶血;B型,骨髓内溶血(无效造血),切脾效果不佳 ··常规治疗: ·轻型不需治疗,可补充叶酸、VitC,禁用氧化性药物; ·提示叶酸缺乏:平均红细胞容积偏高,血涂片中大红细胞增多,骨髓有核红细胞巨幼样变 ·输血的目的:抑制内源性造血及髓外造血,减轻骨骼畸形和慢性低氧血症,减轻心脏扩大、防止心衰,保证正常生长发育 ·定期输血治疗:Hb<70g/L应输血,应维持Hb100-120g/L,红细胞悬液较好,幼红细胞更好 ·铁螯合剂的使用指征(高频输血将致严重的铁负荷):铁负荷过重的损害;含铁血黄素病;重要脏器损害:心、肝、胰;内分泌腺功能下降:糖尿病、甲状腺和甲状旁腺功能低下,性腺功能低下;有人建议3岁以后,或20次以上输血后才使用;165ml红细胞悬液/年-铁180mg/kg.年 ·铁螯合剂的副作用:直接损害骨髓腔,导致骨骺端改变;可导致铜锌缺乏,影响小儿骨生长;输血1年后评估铁负荷,血清铁在>500μg/L,SI>35.8mmol/L时使用为宜 ·去铁胺:35-40mg/kg.d,持续皮下注射8-10h,5-6次/w,可加用Vit C ·口服去铁剂:有争议,副作用大,效果不如注射剂 ·常规治疗失败原因:血源性疾病,病人无法耐受,费用过高,导致多种并发症而致死 ··脾切除治疗和脾栓塞: ·指征:5-6岁后(减少对免疫功能的影响),需要输血量日渐增加者(>220ml/kg.年),巨脾引起压迫症状者,继发脾功能亢进者 ·适应征:中间型β地贫(红细胞内α4包涵体较少,主要在脾脏破坏),非缺失型HbH病(可类似重型β地贫,髓外溶血),重型β地贫效果不佳(红细胞内α4包涵体较多,骨髓内破坏) ··其他药物治疗: ·羟基脲研究最多,毒性小:轻型、中间型β地贫、Hb在60g/L以上者效果好,重型β地贫效果不明显 ·抗脂质过氧化治疗:当归素、VitE、丹参、硒元素,α地贫疗效尤著 ·α肽链合成抑制剂:雷米封(INH),轻型、中间型效果好。 ··造血干细胞移植: ·HSCT是目前根治重型地贫的唯一方法,包括:骨髓移植(BMT),脐血移植(CBT),外周血干细胞移植(PBSCT),宫内造血干细胞移植(USCT),无关供者HSCT,HLA不相合亲属供者HSCT,HSCT治疗地贫;第一例于1981年在西雅图完成,意大利Pesaro中心完成得最多、最好,BMT完成得最多,效果最好。 广东医附院儿科/田川/cicidog 儿科白血病及地中海贫血治疗总结/2009.04.01 - 1 -

3-3白血病及地贫治疗总结 - 04-01

◆◆儿科白血病及地中海贫血治疗总结◆◆2中华儿科杂志1999年5月第37卷第5期:小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第二次修订草案)3一般化疗4地中海贫血5地中海贫血(南方医科大学方案)◆◆血涂片、骨髓涂片及临床表现专题:◆一般检查:··一般检查:·骨髓增生:粒:红=2-4:1;增生极活跃1:1,明显活跃10:1,活跃20:1,减低50:1,极度减低300:1·计数方法(油
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